Dandy-Walker Sendromu

Sena Bayır’ın Kaleminden

Bu sendrom, doğumdan itibaren gözlenir. Beynimizde, önemli bir yapı olan beyin-omurilik sıvısının dolaştığı bazı boşluklar var. Bu hastalık da bu boşluklardan dördüncüsünün anormal şekilde genişlemesi sonucu ortaya çıkıyor. Bu genişleme ise beyinciğin iki yarım küresinin arasındaki boşluğun hiç olmaması ya da az gelişmesine neden oluyor. Bunun sonucunda ise kafatasının arka kısmında bir kist oluşuyor. 

Hastalığa hidrosefali dediğimiz kafa içi basıncın artması ya da kafatası büyümesi de eşlik edebiliyor. Araştırmacılara göre bu hastalık, anne karnında yetersiz gelişim sonucu oluşuyor. Buna bağlı olarak da beyincik; küçük kalmış, kenara itilmiş görüntüsüne sahip oluyor. Bu durum da hidrosefalinin gözlenme nedenlerinden biri. 

Hidrosefali ise beyinde Luschka ve Magendie adı verilen deliklerin (bu deliklerden beyin – omurilik sıvısı geçmekte ve omurilik kanalına boşalmakta) doğuştan tıkalı olması sonucu gözleniyor ve hastaların %70 genelde hidrosefaliye sahip. 

Belirtiler neler?

Belirtileri daha çok erken çocukluk döneminde gözleniyor. En sık gözlenen belirti ise çocuğun nöromotor ve zeka gelişiminin geride kalması, fiziksel olarak ise kafasının normalden büyük olması. Tüm bunlar erken çocukluk döneminde gözlendiğinden etkileri daha ileri yaşlarda gözleniyor. İleri yaşlarda çocukta anormal kas tonusu ve kasılmaları sebebiyle spastik vücut duruşu yani spastisite ortaya çıkıyor. Aynı zamanda da zeka geriliği ileri dereceye çıkıyor. Ancak buna rağmen hastaların yarısının IQ düzeyi normal seviyededir.
Aslında bu belirtilerin ortaya çıkması ya da ilerlemesi hastalığın ağırlığına bağlı. Bazı çocuklar hiçbir belirti göstermeyebilir ve belli yaşa kadar bu şekilde büyüyebilir. Bazı vakalarda ise hasta erişkin yaşa kadar büyüdüğünde bu hastalık fark edilebiliyor ve tesadüfen ortaya çıkıyor. 

Eğer hastalık erişkin yaşa kadar fark edilmezse kafa içi basınç artışı ve buna bağlı olarak kusma, sara nöbetleri gözlenir ya da beyincik fonksiyon bozukluğu belirtileri (denge bozukluğu, sendeleme, gözlerde sağa sola bakışta titremeler) gözlenebilir. 

Peki bu hastalık başka problemlere neden olur mu?

Evet, oluyor. Beyin yarım küreleri arasında iletişimin sağlandığı yapının (corpus callosum) oluşmaması ya yetersiz gelişmesi, yüzde gözlenen anormallikler, kol ve bacaklarda gözlenen anormallikler ya da kalp anomalilerini sayabiliriz. 

Tedavisi nasıl oluyor?

Maalesef bu hastalığın kesin ve direkt şekilde bir tedavisi bulunmuyor. Yapılabilecek şeyler ise hastalığın seyrine göre değişiyor. Eğer hastada hidrosefali bulunmuyorsa sadece düzenli takip yöntemi kullanılıyor. 

Bazı hastalarda ise “shunt” adı verilen bir cihaz takılıyor. Normalde beyin-omurilik sıvısı beyinden omurilik kanalına akar. Bu cihaz sayesinde bu sıvı beyinden karın boşluğuna akıtılıyor ve böylece kafa içi basıncın artması ve baş çevresinin büyümesi engelleniyor. 

Hastaların yarısında IQ seviyesi normalken diğer yarısında normalin altında bir seviyededir ve ek olarak denge problemleri, spastisite ve motor hareketlerde güçlük gözleniyor. Bu alanlar ise nörologlar ve rehabilitasyon ekibinin birlikte takibini gerektirir.

Ergoterapistler neler yapabilir?

Ergoterapistler spastisiteye sahip bireylerle de çalıştıklarından bu hastalık grubuna da terapi sağlar. Spastisiteyi azaltmak için egzersiz/masaj teknikleri uygular ve evde de bunların yapılması için bakımverene eğitim verir.

Bu hastalarda mental retardasyon gözleniyor. Ergoterapistler danışanın eksik kalan becerilerini ortaya çıkarmak üzere çalışır. Aynı zamanda denge problemleri gözleneceğinden hastaya denge koruma eğitimi verir ve böylece denge probleminden kaynaklanan yürüme gibi becerilerin de gelişimini sağlar. 

Bu hastalığa sahip çocukların bakımverenlerine de kendi rollerini sürdürme, uyku kalitelerini iyi seviyede tutma ve psikososyal açıdan iyilik hallerini sağlama yönlerinden de eğitim verir.

Ergoterapistler neler yapabilir?

Bu hastalarda mental retardasyon gözleniyor. Ergoterapistler danışanın eksik kalan becerilerini ortaya çıkarmak üzere çalışır. Aynı zamanda denge problemleri gözleneceğinden hastaya denge koruma eğitimi verir ve böylece denge probleminden kaynaklanan yürüme gibi becerilerin de gelişimini sağlar. Ergoterapistler spastisiteye sahip bireylerle de çalıştıklarından bu hastalık grubuna da terapi sağlar. Spastisiteyi azaltmak için egzersiz/masaj tekniklerihallerini sağlama yönlerinden de eğitim verir.

CEVAP VER

Lütfen yorumunuzu giriniz!
Lütfen isminizi buraya giriniz